53. КАРЦИНОИДНЫЙ СИНДРОМ
Michael Т. McDermott, M.D.

1. Что такое карциноидные опухоли?
Карциноидные опухоли являются новообразованиями, которые растут из энтеро-хромаффинных клеток, или клеток Кульчицкого.

2. Как анатомически классифицируются карциноидные опухоли?
Карциноидные опухоли классифицируются как возникающие из передней кишечной трубки (бронхи, желудок, двенадцатиперстная кишка, желчные протоки, поджелудочная железа), средней части кишечной трубки (тощая и подвздошная кишка, аппендикс, восходящая часть толстой кишки), задней части кишечной трубки (поперечно-ободочная кишка, нисходящая, сигмовидная и прямая кишка). Иногда они также обнаруживаются в половых железах, простате, почках, грудных железах, вилочковой железе или коже.

3. Что такое карциноидный синдром?
Карциноидный синдром - это заболевание, обусловленное циркуляцией медиаторов, которое проявляется покраснением кожи (90%), диареей (75%), шумным дыханием (20%), эндокардиальным фиброзом (33%), поражением клапанов правого отдела сердца; иногда имеет место плевральный, перитонеальный или ретроперитонеальный фиброз.

4. Почему пеллагра иногда сопровождает карциноидный синдром?
Пеллагра возникает при недостаточности ниацина, поскольку опухоль смещает обмен триптофана от синтеза ниацина к синтезу серотонина.

Рис. 7.2
Карциноидный синдром

5. Какие биохимические медиаторы вырабатываются при карциноидном синдроме?
Карциноидные опухоли вырабатывают большое количество медиаторов, включая се-ротонин, брадикинин, тахикинины, гистамин, простагландины, нейротензин и субстанцию Р. Диарею и развитие фиброзной ткани может вызывать серотонин, тогда как покраснение кожи и затруднение дыхания появляются под действием кининов или простагландинов.

6. Почему кишечные карциноидные опухоли так часто приводят к развитию карциноидного синдрома?
Для того, чтобы развился карциноидный синдром, гуморальные медиаторы должны поступать в кровоток. Медиаторы, секретируемые кишечными карциноидами, почти полностью метаболизируются в печени. Карциноидный синдром обычно не встречается, если только метастазы в печени не ухудшают метаболизм медиаторов или секретируют медиаторы прямо в печеночную вену. Экстракишечные карциноиды могут быть причиной карциноидного синдрома без метастазов.

7. Могут ли карциноидные опухоли быть причиной других гуморальных синдромов?
Да. Карциноиды, в особенности бронхиальные, могут секретировать АКТГ, который вызывает появление синдрома Кушинга, гормон-рилизинг-роста, который служит причиной акромегалии.

8. Как ставится диагноз карциноидного синдрома?
Диагноз зависит от обнаружения повышенных сывороточных концентраций серото-нина, нейротензина или субстанции Р, экскреции с мочой 5-гидроксииндолуксусной кислоты.

9. Можно ли лечить карциноидный синдром хирургическим путем?
Доброкачественные экстракишечные опухоли, вызывающие карциноидный синдром, можно лечить оперативным путем. Злокачественные карциноиды с метастазами ббычно не поддаются лечению, но растут медленно и не сокращают продолжительность жизни. Удаление опухолей рискованно и редко помогает. Химиотерапия и лучевая терапия относительно неэффективны.

10. Каково консервативное лечение карциноидного синдрома?
При появлении пеллагры необходимо назначить ниацин. Покраснение кожи уменьшается антагонистами гистамина, феноксибензамином, фенотиазинами или глюко-кортикоидами. Диарея поддается лечению метисергидом, ципрогептадином, дифен-оксилатом, лоперамидом или кодеином. Октреотид - аналог соматостатина, часто эффективен при покраснении кожи и диарее.